T先生系 甲状腺未分化癌/间变性甲状腺癌（ATC）

甲状腺未分化癌

①又称间变性甲状腺癌（ATC），约占扫数甲状腺癌的1-2%，往往发生于60岁以后。

②高度恶性、非包膜性且普通扩散，皮肤、肌肉、神经、血管、喉和食管等临近结构浸润的迹象很常见。

③2022年WHO甲状腺鳞状细胞癌被纳入未分化（间变性）甲状腺癌。

临床：

颈部肿块，声息沙哑和呼吸、吞咽勤劳，约30%引起声带麻木。

大体：

体积大，呈和会状，往往莫得包膜，畛域不清，大部分甲状腺已被高度出血和坏死的实性肿瘤取代，可能导致甲状腺呈富裕性肿大，往往发当前即已晚期。

镜下组织学形态：

一、鳞状细胞样（上皮样型，不错混有明确的角化灶）

①伴或不伴分化型甲状腺癌要素的鳞状细胞癌，大多发挥出BRAF V600E突变（归拢般的间变性甲状腺癌，预后也斟酌）。

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②滤泡细胞开始（可抒发抒发PAX8和TTF1，91%、38%）

③大齐病例伴分化型甲状腺癌。

二、赘瘤样

①梭形细胞型T先生系

束状或席纹状滋长形状，重度的☆中性粒细胞浸润，彰着的血管造成，以及不同经由的骨、软骨和骨骼肌分化。与高档别多形性赘瘤通常。

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②巨细胞型（比梭形和鳞化样型更彰着的多形性）

由高度多形性的肿瘤细胞构成，可见☆破骨细胞样多核瘤巨细胞（可使肿瘤形态雷同于骨或软组织的巨细胞瘤）

这些破骨细胞样巨细胞可能并不是肿瘤细胞，而是单核/组织细胞谱系分化的反映性细胞，由单核细胞通过细胞和会造成。

③寡细胞型（梭形细胞型未分化癌的一种变异型）

有高度的纤维化和玻璃样变间质，雷同于木样甲状腺炎，不错通过散在的非典型性细胞、坏死区域、血管骚扰、血管渗透以及上皮象征物抒发来识别。

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④横纹肌样型（可当作巨细胞型未分化癌的一个变异型）

肿瘤细胞呈横纹肌细胞样形态

☆肿瘤细胞坏死：其角落肿瘤细胞呈栅栏状摆列，且易于骚扰静脉壁并取代正常的管壁平滑肌。

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免疫组化：

①上皮性质：pCK呈阳性，CK阴性并不成摒除间变性癌的会诊。

②Vimentin有自如的阳性抒发（尤其在梭形细胞型）。

③甲状腺球卵白（TG）真的老是呈阴性，尤其在未分化区域（阳性可能是正常甲状腺的内陷和有分化较好的肿瘤残留）。

④PAX-8往往保留。头颈部和肺部鳞状细胞癌中是呈阴性。

⑤p53呈突变型。

⑥有很高的增殖活性，Ki67＞30%。

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分子机制：

①BRAF突变（主要发现于伴乳头状要素）

②RAS突变（主要与滤泡状滋长的肿瘤有关，滤泡性癌、滤泡亚型乳头状癌等）

③TP53基因突变

预后：

易发生早期改变，中位生活期仅为5个月，1年存活率低于20%，在扫数甲状腺肿瘤中预后最差，逝世的奏凯原因往往是颈部的进攻结构受累。

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